https://www.cen-neurologie.fr/second-cycle/confusion-troubles-cognitifs-et-demence

• Troubles neurocognitifs [critères diagnostiques]
• Plan de soins et d'aide des troubles neurocognitifs majeurs

| Trouble neurocognitif | Réduction acquise, significative, évolutive/persistante des capacités dans un ou plusieurs domaines cognitif → non expliqué par une dépression ou des troubles psychotiques, souvent associé à un changement de comportement, de personnalité | | --- | --- | | Démence | Démence = Trouble neurocognitif majeur, est un syndrome défini par la présence simultanée des 2 critères suivants :

• Altération durable (≠ aigue) et acquise (≠ innée) d'une ou plusieurs fonctions cognitives et/ou comportementales : → Fonctions cognitives ou intellectuelles : mémoire, attention, langage, gnosies, praxies, raisonnement, jugement ... → Fonctions comportementales : personnalité, affects, régulation des conduites sociales ...
• Troubles suffisamment sévères pour entraîner une altération de l'autonomie dans la vie quotidienne
• Selon le retentissement dans la vie quotidienne, il existe une gradation de la démence (légère, modérée, sévère) | | NON | Ce qui n'est pas une démence :
• Affections de début brusque à leur phase aigüe : AVC, encéphalopathie de Gayet-Wernicke, méningo-encéphalite
• État confusionnel : début brusque, atteinte globale des fonctions cognitives, troubles de la vigilance
• Troubles cognitivo-comportementaux innés (retard mental, troubles du développement) | | Étiologies dominantes | - Maladies neurodégénératives représentent 70-90% des démences (processus conduisant à la perte lente mais inexorable des cellules nerveuses)
• Maladie d’Alzheimer représent > 70% des démences neurodégénératives | | Vieillissement cognitif ou Vulnérabilité cognitive | Vieillissement s’accompagne de troubles cognitifs, mais n’est jamais à l’origine d’un retentissement sur les activités de la vie quotidienne (ADL, IADL) Vieillissement est hétérogène d'une personne à l'autre mais s'accompagne de modifications physiologiques du fonctionnement cognitif :
• Réduction des ressources attentionnelles avec un certain degré de ralentissement et difficulté à faire des tâches multiples simultanément
• Modification du fonctionnement exécutif marqué par : → Élaboration plus difficile de stratégies → Réduction des capacités d'inhibition → Réduction de l'adaptabilité → Rappel libre mnésique diminué avec normalisation par l'indiçage |

Démarche diagnostique devant une plainte cognitive

• Circonstances de découverte

| Évaluation cognitive | - Évaluation des fonctions cognitives, notamment : Attention, Fonctions d'intégration perceptive, Mémoire, Fonction exécutives

• Principes de raisonnement topographique devant un syndrome démentiel [diagnostic]
  1. Regroupement des signes et symptômes en syndrome
  2. Interprétation topographique du syndrome (qui conditionne souvent le diagnostic étiologique)
• Outils de repérage d’un TNC (apprécient la sévérité d'une atteinte ou le type d'atteinte, mais ne font pas un diagnostic) → Mini Mental State Evaluation : évaluation cognitive globale → Test des cinq mots : évaluation de la mémoire et de l'encodage → BREF : évaluation des fonctions éxécutives → Test de l'horloge : évaluation des fonctions exécutives et visuospatiales | | --- | --- | | Orientation étiologique | - Maladie d'Alzheimer : fréquence, évolution progressive, trouble mnésique et du langage au 1er plan
• Vasculaire : fréquence, terrain vasculaire, signe de localisation neurologique, dégradation par à-coups, troubles dysexécutifs
• Maladie à corps de Lewy : évolution progressive, syndrome parkinsonien, malaise/dysautonomie, hallucinations, fluctuations
• Fronto-temporale : syndrome frontal, trouble du comportement au 1er plan | | Évaluer le retentissement | Retentissement des TNC sur l'autonomie permettant de faire le diagnostic de TNC majeur :
• Prendre en compte le niveau socio-culturel (notion de réserve cognitive)
• Recherche de conséquences sur les interactions sociales (par exemple, réduction, évitement)
• Utilisation d'échelles d'évaluation de l'autonomie (ADL de Katz et IADL de Lawton) : → Retentissement sur l'automonie est évalué par les items de l'échelle IADL → Parmi les items IADL, les 4 le plus associés à l'existence d'un TNC sont : téléphone, transport, médicaments, argent | | Bilan paraclinique 1ère intention | - NFS, CRP
• Ionogramme sanguin, calcémie, glycémie à jeun
• TSH, Albuminémie
• IRM cérébrale : T1 3D plan hippocampique, T2, FLAIR, T2* (écho de gradient), de diffusion si évolution rapide (quelques semaines) (TDM cérébrale en cas de contre-indication à l’IRM) | | Non systématique | - Biologie selon le contexte : bilan hépatique, sérologie syphilis, sérologie VIH, Vitamines B12, B9
• EEG : au cas par cas (graphoéléments pseudo-périodiques en cas d'évolution rapide : Maladie de Creutzfeldt-Jakob)
• Imagerie métabolique réservée au cas difficile : → DAT-Scan® : si suspicion de démence à corps de Lewy (recherche d'un hypométabolisme dopaminergique) → TEP → SPECT = TEMP (tomographie par émission monophotonique) = scintigraphie |

Pathologies dégénératives

Maladie d'Alzheimer

• Maladie de Parkinson
• Maladie à corps de Lewy
• Paralysie supranucléaire progressive (maladie de Steele-Richardson)
• Dégénérescence cortico-basale
• Dégénérescence lobaire fronto-temporale

Autres étiologies de troubles neurocognitifs (hors neurodégénérescence)

• Encéphalopathies vasculaires « démence vasculaire »
• Maladie de Creutzfeldt-Jakob
• Autres