https://www.sfendocrino.org/item-244-adenome-hypophysaire/

https://campus.neurochirurgie.fr/article1784.html

• Syndrome d'hypersécrétion hormonale : 75% des adénomes hypophysaires sont sécrétants
• Syndrome d'insuffisance antéhypophysaire : par compression de l'antéhypophyse saine | | NON | Adénome hypophysaire ne s'accompagne jamais de diabète insipide, car touche seulement l’antéhypophyse ❌ (sauf en post opératoire, ou à l'occasion d'une apoplexie hypophysaire) | | Bilan paraclinique | - Bilan ophtalmologique : FO, AV, CV, test de Hess-Lancaster, OCT
• IRM de l'hypophyse (et non IRM de l'encéphale)
• Bilan biologique statique (hypophysiogramme) + avis de l'endocrinologue (si besoin, tests hormonaux dynamiques) [prolactinémie, ACTH/Cortisol 8h/CLU 24h, T4/TSH, IGF1, FSH/LH, oestradiol chez femme, testostérone chez homme] | | Prise en charge | - Traitement chirurgical dans la majorité des cas
• Adénome à prolactine traité par agoniste dopaminergique (bromocriptine) = exception
• Hormonothérapie substitutive pour les déficits endocriniens associés : adaptée au cas par cas |
• Rappels anatomiques (neurochir, rang C)
• Imagerie tumorale hypophysaire

Syndrome tumoral hypophysaire

• Image

| Syndrome tumoral | - Céphalée typiquement rétro-orbitaire et localisée

• Troubles visuels par compression des voies optiques (chiasma optique situé à quelques mm au-dessus de l'hypophyse) : → Gêne visuelle, voile devant les yeux, Difficulté à fixer un point, Sensation qu'il manque un mot à la lecture → Étude du champ visuel (appareil de Goldman, ou périmétrie cinétique automatisée) : 1. Quadranopsie bitemporale supérieure (compression de la partie antérieure du chiasma optique) 2. Hémianopsie bitemporale (à un stade plus tardif) | | --- | --- | | Signe négatif | - Acuité visuelle est le plus souvent normale du fait de l'absence d'atteinte du champ visuel central (parfois diminuée en cas de lésion très volumineuse, négligée)
• Examen du fond d'œil est normal le plus souvent | | Apoplexie hypophysaire | Tableau brutal, justifie imagerie (adénome en voie de nécrose ou hémorragie) et PEC neurochirurgicale en urgence :
• Céphalées violentes
• Hémianopsie bitemporale (compression chiasmatique aiguë)
• Photophobie (pseudo-syndrome méningé)
• Syndrome caverneux : paralysie oculomotrice + ptosis + diplopie (compression des nerfs oculomoteurs dans sinus caverneux)
• Syndrome confusionnel, voire coma
• Signes d'insuffisance hypophysaire et notamment corticotrope aigus (insuffisance surrénale aiguë)
• HSA possible |

Syndrome d'hypersécrétion hormonale

Hyperprolactinémie

Acromégalie

Syndrome de Cushing (hypercortisolisme)

• Hyperthyroïdie : secondaire à une hypersécrétion de TSH par un adénome thyréotrope, elle est plus rare

Syndrome d'insuffisance antéhypophysaire

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Ils portent généralement sur toutes les hormones hypophysaires (panhypopituitarisme)

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• Image

• Peau est mince, froide, sèche, Cheveux sont fins et soyeux
• Rides au niveau du front et de la partie externe des orbites sont fines
• Dépigmentation des aréoles mammaires et des organes génitaux externes est constante
• Dépilation complète au niveau des aisselles et du pubis (signe intéressant chez les sujets de < 60 ans) (consécutive à l'absence d'androgènes surrénaliens et gonadiques) | | Corticotrope | - Asthénie/Amaigrissement/Anorexie, Hypotension, Hypoglycémie de jeûne, Hyponatrémie de dilution par SIADH
• Hypoglycémie insulinique (test de référence) : pas d’élévation du cortisol (< 18 μg/dL [soit 500 nmol/L])
• Cortisolémie du matin à 8h : < 5 μg/dL [140 nmol/L], mais ne différencie par IS primaire/centrale
• Test au Synacthène : réponse présente mais limitée, pas d’élévation du cortisol si IS centrale > 3 mois
• Test à la Métopirone (absence d’élévation du composé S), Tests de stimulation de l’ACTH (test au CRH, test à l’ADH) | | Gonadotrope | - Homme : gynécomastie, baisse libido, dysfonction érectile, pilosité du visage raréfiée, testicules mous et petits
• Femme : aménorrhée sans bouffée de chaleur classiquement, Baisse libido, Dyspaneurie, Anovulation, infertilité
• 2 sexes : déminéralisation osseuse, ostéoporose
• Avant la puberté : Impubérisme ou Retard pubertaire (voire retard de croissance si déficit en GH associé)
• Diagnostic biologique : → Homme : Testostérone basse, LH/FSH normales ou basses (en particulier de FSH) → Femme avant ménopause : diagnostic surtout clinique, oestradiol bas, LH/FSH normales ou basses (surtout FSH) → Femme après ménopause : gonadotrophines basses ou dans les valeurs correspondant aux femmes jeunes (normalement oestragiol bas et gonadotrophines élevées chez la femme ménopausée) | | Somatotrope | Déficit en GH est le plus fréquent de tous les déficits hypophysaires, présent dès que 1 autre hormone est déficiente :
• Adulte : diminution de la masse/force musculaire, tendance à l’adiposité abdominale, asthénie
• Enfant : Retard de croissance, Accidents hypoglycémiques
• Diagnostic biologique (intérêt seulement si traitement envisagé chez l’adulte, systématique chez enfant) : → Positivité ≥ 2 tests de stimulation de la GH → Hypoglycémie insulinique, Test associant la GH-RH avec l'arginine (Growth Hormone Releasing Hormone) | | Thyréotrope | Hypothyroïdie centrale : T4L toujours basse, TSH normale ou basse si origine hypophysaire | | Lactotrope | Concentration de prolactine est le plus souvent soit normale soit élevée, quels que soient les autres déficits hormonaux hypophysaires, par diminution du tonus hypothalamique dopaminergique inhibiteur |

<aside> 🔎 Mise en évidence d’un déficit hypophysaire isolé ou multiple impose la réalisation d’une IRM

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Focus

• Diabète insipide