Démarche diagnostique : Glomérulopathies

Principales étiologies des maladies glomérulaires

	Syndrome glomérulaire (pathologie glomérulaire est évoquée devant 1 ou 2 signes suivants)
Protéinurie glomérulaire	- BU (dépistage) : 2+ (environ 1 g/L) ou 3+ (environ 3 g/L) ou 4+ (> 20 g/L)

Dosage pondéral (confirmation) : albuminurie > 300 mg/jour (ou 30 mg/mmol de créatininurie), souvent de débit glomérulaire > 1 g/jour
Électrophorèse des protéines urinaires : composée principalement d'albumine (≥ 60%) | | Hématurie | - Macroscopique : totale, indolore, sans caillots
Microscopique : GR > 10/mm³ ou 10⁴/mL, ± GR déformés ou cylindres hématiques | | Signes associés | Signes pouvant être associés (inconstants) : → HTA, Oedèmes, Insuffisance rénale (aiguë ou chronique) | | | Combinatoire de ces signes permet d'identifier différents syndromes glomérulaires | | Hématurie macroscopique récidivante | - Hématurie macroscopique récidivante (totale, indolore, sans caillots), ± hématurie microscopique entre les épisodes, protéinurie, HTA
Étiologies : → Syndrome d'Alport → Néphropathie à IgA primitive (Berger) : ici, hématurie macroscopique peut être contemporaine d'une infection ORL | | Glomérulonéphrite chronique | - Protéinurie glomérulaire, ± Hématurie, HTA, insuffisance rénale
Toutes les glomérulopathies chroniques peuvent être à l’origine de ce syndrome (intérêt d'une prise en charge précoce, pour prévenir la progression de l'insuffisane rénale chronique) | | Syndrome néphrotique | - Définition biologique du SN (protéinurie abondante + hypoalbuminémie), pur ou impur (hématurie microscopique, HTA, IR organique)
Étiologies : → Syndrome néphrotique secondaire (lupus, amylose, diabète, cryoglobulinémie, VHB, VHC, VIH …) → Syndrome néphrotique idiopathique (SNLGM, HSF primitive) → Glomérulopathies extra-membraneuses (GEM) | | Syndrome néphritique aigu | - Début brutal, en quelques jours : oedèmes, anasarque, HTA, hématurie (macro ou micro), protéinurie glomérulaire, IRA (modérée), oligurie
Glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse (GNAPI) : → Contexte : survient > 12 jours après une infection bactérienne non ou insuffisamment traitée par ATB (incidence en diminution) → Hypocomplémentémie +++ | | GNRP (rapidement progressive) | - Insuffisance rénale rapidement progressive (jours-semaines), Hématurie (parfois macroscopique), Protéinurie glomérulaire
Type 1 (dépôts linéaires intra-membraneux d’AC anti-MBG) : Maladie de Goodpasture
Type 2 (dépôts granuleux de complexes immuns endomembraneux) : Berger, Purpura rhumatoïde, LED, Cryoglobulinémie, GNAPI
Type 3 (absence de dépôts) : GPA (cANCA anti-PR3), MPA (pANCA anti-MPO) |

Diagnostic histologique (biopsie rénale)

Ponction-biopsie rénale (PBR)
Techniques d'étude du glomérule

Histologie du glomérule normal
Lésions glomérulaires élémentaires
Histologie des principales glomérulopathies

Principales néphropathies glomérulaires

Syndrome néphrotique idiopathique

Glomérulopathies extra-membraneuses (GEM)

Néphropathies à IgA

Glomérulonéphrites rapidement progressives

Glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse

Focus

Syndrome d'Alport **